杨*，男，7岁，先天感音神经性听力损失，无耳部流脓或手术史，无耳鸣，无眩晕；3个月时多家医院ABR/ASSR电生理反应阈均为50-60分贝，轻中度、中度感音神经性耳聋，5个月时确诊。由于家长对外观要求隐形性好，情况特殊超出常规儿童验配助听器规范，很多人担心效果收益有限，最后本中心史文迪主任会诊后满足了患者外观隐形要求，予以干预；干预后，该患者家人严格按照三岁前3个月，三岁后6个月频率复查，仅上过28节言语矫治一对一训练课。同时，七年后患者优良的干预效果也是印证了当时干预方案的有效性，而且大大减少了庞大耳背机的外观因素对儿童心理发育的影响。现因助听器出现老化，前来换机。

经一系列检查和评估后，选用启敏K820 CIC 超小，效果好，用户及家属满意度高，现该儿童已进入普通小学，性格开朗，认知水平良好。

一、Click-ABR

Click-ABR结果为：双耳60dB nHL。

BC-ABR均大于50dB nHL。

二、行为测听结果

三、声阻抗

四、真耳分析

• 左耳小声(55dB)、中声(65dB)、大声(75dB)以及MPO

• 右耳小声(55dB)、中声(65dB)、大声(75dB)以及MPO
  

从上图可以看出，双耳的实际助听增益都接近目标值，因此能保证该患者小声听得到，中声听得清楚，大声不难受，同时也能控制好大声放大不超过MPO，从而也能保护到患者的残余听力不受伤害。

五、声场评估以及助听后言语识别率

该患者在佩戴助听器后，助听后评估分别达到25dB HL 以及26.7dB HL，助听效果明显；同时，该患者助听后40dB HL，双耳声场下双音节词表言语识别率达到100%。

以下是该患者的佩戴效果图:

（注：此照片已经过其家人同意在本微信公众号中使用，红色箭头标记处为助听器拉线。）

由于家人要求，该患者从小使用定制机，所以此类用户必须保证每2-6个月内外壳松动就随时更换。

       另外，对于此类轻中度听力损失的婴幼儿以及儿童来说，不能用过度放大的大功率、超大功率耳背机，这样会因为本底噪音较大、失真较高导致清晰度放大后不佳以及存在损伤残余听力的风险。对于无法配合行为测听的小朋友一定要测试分频ABR(校正后)并使用真耳分析验证，来保证小声听得到，中声听得清、大声不难受，尤其是要控制好MPO以防止损伤残余听力。

       有许多家长带着小朋友来我们听力中心就诊时，都会表示小朋友在家对大人说话声、电视声音或者手机铃声等都会有反应，但实际上，对于这种轻中度听力损失的小朋友来说，大人的交谈声，电视机的声音都只局限于能听到，听到的清晰度却是不够的；如果不能及时干预，随着时间的增加，小朋友本身的听觉言语中枢就会发育欠缺，同时，年龄大了以后，很容易会出现跨感觉通道重组现象。

  什么是跨感觉通道重组呢？

简单来说，就是我们所遇到的事情可以塑造大脑。如果孩子听到的东西越多越丰富、听觉信息质量越好，他的听觉中枢功能发育就会越发达；相反，如果孩子经历了长时间的听力损失，部分言语识别率转而依赖视觉沟通，那么负责听觉的那一部分听觉中枢将被剥夺为它用或丢失，比如这一部分用于发展视觉了，所以很多听力损失的孩子很擅长画画，观察力极强。同时，国外早已有研究学者指出，早期的听觉障碍更容易引起跨感觉通道重组，同时先天性听力损失患者对于视觉和触觉有更好的感知。

（注：上图为从耳蜗到大脑皮层的听觉传导通路。）

如果早期发现却没有及时干预，那这样的情况下对助听器性能的要求会更高，康复训练的要求也就高了。只有更高的助听补偿精度和更长时间的康复训练才能纠正大脑皮层跨感觉通道重组的现象。

文献参考

杨影(综述),孙喜斌(审校).新生儿听力筛查、诊断、早期干预的影响因素[J].听力学及言语疾病杂志,2014(1):105-108.DOI:10.3969/j.issn.1006-7299.2014.01.028.

张明,陈骥.听觉障碍人群的皮层可塑性[J].中国特殊教育,2003,4:43-48.